Проекты

Краткое описание

Считается, что выполнение радикальной коррекции тетрады Фалло (ТФ) в период новорожденности может ограничить длительное воздействие нагрузки на правый желудочек (ПЖ), а также снизить влияние гипоксического синдрома на функцию жизненно важных органов и тканей [Loomba RS et al. 2917]. Однако нет единого мнения относительно определения оптимального срока проведения радикальной коррекции. Выполнение вмешательства в неонатальном периоде (до 1 месяца) распространено не так широко в связи с лучшими краткосрочными результатами при радикальной коррекции ТФ в более позднем периоде. Это связано с тем, что проведение вмешательства в неонатальном периоде чаще требует трансанулярной пластики, что в свою очередь ассоциируется с ухудшением выживаемости [Loomba RS et al. 2917]. Поэтому у большинства пациентов первичное вмешательство может быть отложено до 3-6 месяцев с получением лучших результатов [Bakhtiary F et al. 2013].
Пациентам с выраженной симптоматикой вмешательство может потребоваться в период новорожденности (до 12 месяцев). И если радикальная коррекция считается не лучшим вариантом, то можно использовать поэтапную коррекцию врожденного порока сердца (ВПС). Обычно накладывают системно-легочный шунт - модифицированный шунт Блелока-Тауссига (МБТШ). Его используют для увеличения легочного кровотока, уменьшения гипоксемии, а также для увеличения размера легочной артерии (ЛА) и легочного русла. В свою очередь это позволяет выполнять радикальную коррекцию в более старшем возрасте и дает возможность отказаться от трансанулярной пластики или выполнения ее в меньшем объеме. Тем не менее, наложение шунта ассоциируется с ранним уровнем смертности от 3 до 5% [Kiran U et al. 2017]. Стентирование выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) является еще одной стратегией, увеличивающий легочный кровоток после рождения ребенка с ТФ. По некоторым литературным данным лучше выживаемость после стентирования ВОПЖ (отношение шансов 0,25, 95% доверительный интервал 0,07–0,85) по сравнению с МБТШ. Тем не менее, большинство авторов делает заключение о том, что стентирование ВОПЖ является приемлемой стратегией для поэтапной коррекции порока. Данную процедуру тоже можно использовать в качестве моста для последующей радикальной коррекции у пациентов с ТФ, так как она позволяет увеличить насыщение крови кислородом, и способствует росту легочного сосудистого русла. Опыт применения этого метода все еще относительно ограничен, но уже было продемонстрировано, что процедура является безопасной и способствующей росту легочного сосудистого русла [Quandt D et al. 2017].
Таким образом, оценка госпитальных и отдаленных результатов, гистологическое исследование эксплантированных стентов, а также изучение особенностей ремоделирования сердца и сосудов при стентировании выводного отдела ПЖ у детей с Тетрадой Фалло с последующей радикальной коррекцией, требуют дальнейшего изучения.

Цель

1. С позиций эффективности и безопасности обосновать стентирование выводного отдела правого желудочка у маловесных детей с врожденным пороком сердца- тетрадой Фалло.

Задачи

1. Выполнить анализ периоперационных особенностей стентирования выводного отдела правого желудочка и последующей радикальной коррекции порока с эксплантацией стента и при первичной радикальной коррекции ТФ.
2. На основании оценки клинических точек исследования в сравнительном аспекте выполнить анализ эффективности и безопасности стентирования выводного отдела правого желудочка и последующей радикальной коррекцией порока и при первичной радикальной коррекции ТФ в госпитальных периодах наблюдения
3. Провести гистологическое исследование стентов, эксплантированных из выводного отдела правого желудочка при радикальной коррекции порока.

Обоснование социальной значимости

1. Планируется выполнение ретро- и проспективного не рандомизированного исследования с включением 30 пациентов с ТФ, подвергающихся хирургической стратегии лечения с выполнением стентирования выводного отдела правого желудочка и последующей радикальной коррекции на базе ФГБНУ НИИ КПССЗ. Группой контроля выступят 30 пациентов с ТФ, исходно подвергающихся радикальной коррекции порока.
Критерии включения:
А. Дети первого года жизни с классической формой ТФ и стенозом выводного отдела правого желудочка, подходящие для хирургической стратегии лечения с выполнением стентирования выводного отдела правого желудочка и последующей радикальной коррекцией порока или для первичной радикальной коррекции порока;
Б. Подписанное информированное согласие родителя на участие в исследовании;
Критерии исключения:
А. Отсутствие одного или нескольких критериев включения
Б. ТФ с атрезией клапана легочной артерии.

2.Выполнение радикальной коррекции ТФ в период новорожденности может ограничить длительное воздействие нагрузки на правый желудочек, а также снизить влияние гипоксического синдрома на функцию жизненно важных органов и тканей. Но на сегодняшний день нет единого мнения относительно определения оптимального срока проведения радикальной коррекции. Выполнение вмешательства в неонатальном периоде (до 1 месяца) распространено не так широко в связи с более лучшими краткосрочными результатами при коррекции в более позднем периоде. Это связано с тем, что проведение вмешательства в неонатальном периоде чаще требует трансаннулярной пластики, что, в свою очередь, ассоциируется с ухудшением выживаемости. Поэтому у большинства пациентов первичное вмешательство может быть отложено до 3-6 месяцев с получением лучших результатов. Детям с выраженной симптоматикой и тяжелым статусом в виде: маловесности пациентов, частых одышечно-цианотических приступов (2–3 раза в день), насыщения артериальной крови кислородом менее 70%, наличия гипоплазии правого желудочка и левого желудочка (конечно диастолический объем левого желудочка менее 40 мл/м2), комплексного коморбидного фона вмешательство может потребоваться в период новорожденности (до 12 месяцев). В этом случае одномоментная радикальная коррекция не является тактикой выбора, так как у данной когорты пациентов преимущество отдается поэтапной коррекции врожденного порока сердца.
На сегодняшний день методикой выбора паллиативного вмешательства является открытое оперативное вмешательство с наложением системно-легочного шунта - модифицированный шунт Блелока-Тауссига. Его используют для увеличения легочного кровотока, уменьшения гипоксемии, а также это возможность выиграть время для увеличения размера легочной артерии. Это в свою очередь позволяет выполнять радикальную коррекцию в более старшем возрасте и дает возможность отказаться от трансаннулярной пластики или ее выполнения в меньшем объеме. Но при проведении радикальной коррекции хирурги сталкиваются с обширным спаечным процессом из-за повторного доступа. Тотальный кардиолиз не только увеличивает время вмешательства, но и представляет определенные риски для пациента.
В последнее десятилетие появились сообщения зарубежных авторов об использовании еще одного метода малоинвазивного паллиативного вмешательства - стентирования выводного отдела правого желудочка в рамках пилотных исследований. Данную процедуру тоже можно использовать в качестве «моста» для последующей радикальной коррекцией у пациентов с ТФ, так как вмешательство позволяет увеличить насыщение крови кислородом и способствует росту легочного сосудистого русла. Вопрос относительно эффекта данного паллиативного вмешательства на отдаленные результаты пациентов остается не до конца изученным.

3. В группу поэтапной коррекции уже включены 24 пациента с классической цианотической формой ТФ: 1-й этап- стентирование ВОПЖ (n = 24, Ме возраста 73,5 дня, вес 3,8 кг), 2-й этап- РК ТФ Me возраста 187 дней. В группу одноэтапной РК ТФ включено 30 новорожденных с Me возраста 121,5 дней и весом 5,5 кг. После выполнения стентирования ВОПЖ наблюдалось достоверное увеличение SpO2 с 80 до 94%, индекса КДО ЛЖ c 24 до 33,3 мл/м2, уменьшение выраженности гипоплазии ствола легочной артерии (ЛА) по сравнению с этапом до стентирования ВОПЖ (p<0,05). Пациенты двух групп имели равнозначные значения веса, SpO2, выраженность гипоплазии ЛА и градиент в ВОПЖ на момент РК. После выполнения РК в Группе стентирования ВОПЖ наблюдалось увеличение SpO2 до 98%, уменьшение градиента ВОПЖ с 75 до 16,5 мм рт.ст., увеличение индекса КДО до 56,5 мл/м2 (p<0,05). Динамика статуса пациентов в Группе с применением паллиативного вмешательства достоверно не различалась с динамикой в Группе одноэтапной РК ТФ.

География проекта

город Кемерово, Кемеровская область

Целевые группы

1. Дети первого года жизни с классической формой тетрадой Фалло, подходящие для хирургической стратегии лечения с выполнением стентирования ВОПЖ и последующей радикальной коррекцией порока